近日，由北京协和医院整形美容外科主任龙笑、皮肤科主任晋红中共同担任通讯作者的《中国局限性硬皮病诊断与治疗指南（2026版）》在《协和医学杂志》网络首发。

局限性硬皮病是一种自身免疫病，可致皮肤及皮下组织炎症、硬化与萎缩，严重时累及肌肉、骨骼、颅颌面、神经及眼部。多数患者病变以皮肤为主，经过治疗后，逐渐稳定，可导致皮肤萎缩。线状型硬皮病，可引发肢体不等长、颜面畸形及生长发育受限。部分患者遗留功能缺损与外观损毁。长期以来，国内缺乏本土化诊疗指南，诊疗方案不一、专科协作不足，存在诊断不足及干预不规范等问题，难以实现全周期精准管理。

本指南严格遵循指南制定规范，依托标准化循证体系，经双人独立筛选、证据分级，改良德尔菲法专家论证，完成国际双语注册。指南由北京协和医院整形美容外科、皮肤科牵头，联合风湿免疫科、眼科、神经科、耳鼻喉科，以及全国多家医院近十个学科专家共同编制，立足国内真实病例，兼顾成人与儿童，贴合国内医疗资源、药物与技术的可及性，规避了国外指南本土适配不足的短板。指南覆盖诊疗全流程，形成26条标准化推荐意见，配套评估量表和诊疗流程，证据等级清晰，临床操作性强。

该指南的核心创新在于建立“疾病活动度+严重度”双维度分级评估体系，构建“炎症控制—功能保护—外观重建”阶梯式诊疗路径，实现患者分层精准施治。轻症浅表患者规范外用药物、光疗等保守干预方案；中重度进展期明确免疫抑制剂一线及二线方案，细化难治性病例个体化策略。指南规范了高危亚型的多学科协作，针对头面部及神经、骨骼受累患者联合诊治，同步处理各类并发症，细化分层随访标准，儿童随访至18岁，配套康复与心理支持，实现全周期闭环管理。外科干预明确手术时机，推荐病情稳定后开展畸形修复，对重度畸形、严重影响身心发育的青少年，经多学科评估可适度提前干预。

该指南发布有助于统一全国标准，缩小各级医院差距，推动基层精准筛查、规范转诊，降低致残致畸风险。指南突破了单一抗炎思维，将整形修复和身心康复纳入标准化诊疗体系，践行全程诊疗理念，为自身免疫性皮肤病多学科管理提供范本。团队将持续跟进前沿研究成果，定期更新，完善本土化循证依据，推动诊疗同质化、规范化发展，改善患者预后与生活质量。

局限性硬皮病治疗流程图

龙笑表示，诊疗在控制炎症的同时，要考虑解决患者的形态畸形与功能障碍等问题。晋红中指出，新版指南简化评估流程、细化用药安全规范，兼顾疗效与安全性。文/王璐